Хромаффинома опухоль

Хромаффинома (chromaffinoma) — опухоль, исходящая из мозгового вещества надпочечника или вненадпочечниковой хромаффинной ткани. Относится к апудомам (см. АПУД-система). Является гормонпродуцирующей опухолью, синтезирует катехоламины, в нек-рых случаях — серотонин и вещество, подобное адренокортикотропному гормону гипофиза.

Хромаффиномы могут быть доброкачественными (феохромоцитомы) и злокачественными (феохромобластомы); и те, и другие наблюдаются сравнительно редко, преимущественно у людей в возрасте от 20 до 50 лет, однако известны случаи заболевания у детей 3 мес., а также у лиц старше 80 лет. Имеются сообщения о выявлении опухоли у членов одной семьи; это позволяет предположить, что в развитии заболевания имеет значение генетический фактор.

Начальные признаки заболевания неспецифичны. Обычно больные предъявляют жалобы на слабость, сердцебиение, головную боль, головокружение, эмоциональную лабильность, боль в животе, потливость, снижение аппетита, похудание. Отмечают похолодание конечностей, бледность кожи, на тыльной поверхности кистей, стоп и голеней кожа принимает багрово-цианотичный оттенок. Эти симптомы могут быть постоянными или возникать приступообразно, сочетаясь с периодическим повышением АД. Длительность начального периода болезни варьирует от одного года до нескольких лет, и лишь у части больных заболевание начинается с катехоламинового криза с резким повышением АД. Криз может развиться в результате травмы (в т. ч. психической), после инф. болезни, употребления алкоголя и др. В разгаре заболевания катехоламиновые кризы являются основными клин, проявлениями опухоли.

Катехоламиновый криз характеризуется внезапным подъемом АД (выше 200/100 мм рт. ст.), сильной головной болью (обычно в затылочной области), побледнением кожи, усилением багрово-цианотичного отека кожи кистей, голеней и стоп, сильной потливостью (от умеренного гипергидроза до проливного холодного липкого пота), тахикардией (реже брадикардией), тошнотой, рвотой, слабостью, дрожанием тела и конечностей, очень похожим на тремор при тиреотоксикозе, болью в сердце и животе, ухудшением зрения вплоть до полного исчезновения способности видеть. Криз может сопровождаться гипергликемией, лейкоцитозом, эозинофилией, альбуминурией, цилиндрурией, тяжелые затяжные кризы — глюкозурией. Катехоламиновый криз может осложняться нарушением мозгового кровообращения, инфарктом миокарда, острой левожелудочковой недостаточностью, что значительно ухудшает прогноз заболевания. Иногда криз протекает и с артериальной гипотензией, крайне редко — на фоне неизмененного АД.

В зависимости от особенностей течения заболевания различают две основные клин, формы Хромаффиномы: пароксизмальную и постоянную. Реже встречается бессимптомная форма, при к-рой опухоль, как правило, не обладает выраженной гормональной активностью. Пароксизмальная форма характеризуется развитием криза на фоне нормального АД. Пароксизм может возникнуть после физической нагрузки, приема пищи, при дефекации, пальпации живота и др. Как правило, продолжительность пароксизмов невелика — от 5 до 30 мин, редко - до 1 ч, крайне редко продолжительность криза исчисляется сутками. В начале заболевания пароксизмы возникают редко — 1 раз в несколько месяцев и даже лет. В дальнейшем они повторяются чаще, а их клин, проявления становятся более выраженными. Постоянная форма характеризуется стабильной артериальной гипертензией (без кризов), встречается реже пароксизмальной.

У беременных и рожениц Хромаффинома клинически может проявляться повышением АД и температуры тела, головными болями; в ряде случаев развиваются приступы эклампсии, нередко с тяжелым исходом. Особенностями клин, картины X. у детей являются стабильная артериальная гипертензия, расстройства зрения (иногда отмечают грубые изменения сетчатки), резкое повышение основного обмена. Дети бледны, потливы, избегают подвижных игр, теряют в весе, аппетит снижается. Катехоламиновый криз у детей протекает так же, как у взрослых, но может сопровождаться судорогами, потерей сознания, непроизвольным мочеиспусканием. Иногда проявления X. у детей выражаются лишь усилением потливости и повышением АД.

Диагноз устанавливают на основании характерной клин, картины и данных лабораторного исследования. При сборе мочи при подозрении на X. внимание среднего медперсонала должно быть обращено на соблюдение больным определенной диеты (из рациона должны быть исключены шоколад, какао, бананы); запрещается прием нек-рых лекарственных средств, напр. адреналина, эфедрина.

Хромаффинома диагностика

В диагностике заболевания применяют фармакол. пробы, целью к-рых является снижение АД или провоцирование катехоламинового криза в межприступный период. Эти пробы проводят только в условиях стационара. Обнаружить опухоль можно с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии, ультразвуковой диагностики, и др.

Дифференциальный диагноз чаще проводят с гипертонической болезнью, симптоматической гипертензией почечного генеза, вегетососудистой дистонией, реже — с аль-достеромой, диффузным токсическим зобом.

Хромаффинома. Лечение

Лечение доброкачественных и злокачественных X. (при отсутствии отдаленных метастазов) оперативное.

Лечение катехоламинового, криза при X. прежде всего направлено на снижение АД. Для ортостатического снижения АД необходимо поднять головной конец кровати, на к-рой лежит больной. Немедленно ввести внутривенно а-адреноблокаторы (одномоментно 2—4 мг фентоламина гидрохлорида или 1—2 мл 2% р-ра тропафена на изотоническом растворе натрия хлорида). Затем а-адреноблокатор вводят каждые 5 мин до снижения АД, а после его снижения и стабилизации препарат назначают внутримышечно в прежней дозе каждые 2-4 ч с постепенным переходом на прием фентоламина внутрь по 25—50 мг каждые 3—6 ч. При стойком возвращении АД к исходному постоянному уродню а-адреноблокаторы постепенно отменяют. Если эффект отсутствует, необходима немедленная операция из-за опасности гибели больного вследствие сердечной недостаточности. Для купирования тахикардии назначают с осторожностью (т. к. возможна остановка сердца) анаприлин (индерал). При развитии коллапса внутривенно капельно вводят норадреналин (2—4 мг, разведенные в 1000 мл 5% р-ра глюкозы) и сердечные средства. Больному необходимо обеспечить полный покой и температурный комфорт.

При феохромоцитоме ранняя постановка диагноза и своевременная операция позволяют восстановить трудоспособность больного. При феохромобластоме прогноз неблагоприятный.