Остеомиелофиброз симптомы лечение

Остеомиелофиброз (греч. osteon кость + -myelos костный мозг+лат. fibre волокно+ -osis; син.: остеомиелосклероз, сублейкемический миелоз) — опухолевое заболевание крови, характеризующееся развитием в костномозговых полостях соединительной и костной тканей, замещающих кроветворную ткань, и образованием очагов кроветворения в других органах и тканях (селезенке, печени, лимф, узлах и др.). Причина заболевания не установлена. О. может быть первичным и вторичным, т. е. сопровождать другие болезни, напр. туберкулез, лейкозы, метастазы рака в костный мозг.

Клинические проявления зависят от длительности и тяжести процесса. Заболевание может протекать бессимптомно на протяжении многих лет. Ранними симптомами являются слабость, недомогание, чувство тяжести в левой подреберной области в связи с увеличением селезенки (она может достигать громадных размеров). Увеличение печени наблюдается у ²/3 больных. В крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, тромбоцитоз, выявляются единичные миелоциты и эритрокариоциты. По мере прогрессирования болезни присоединяются анемия, нередко гемолитическая, панцитопения (уменьшенное количество всех форменных элементов крови), часто развивается лихорадка, возникают боли в костях, возможны тромботические осложнения. Быстро протекающие (злокачественные) формы рано приводят к инвалидизации. Диагноз О. подтверждается результатами трепанобиопсии, рентгенол. исследования костей, пункции селезенки. При вторичном О. к симптомам основного заболевания присоединяются клин, проявления остеомиелофиброза.

Лечение первичного О. проводит гематолог. При выраженной спленомегалии, панцитопении назначают преднизолон (курсами) в сочетании с цитостатическими препаратами; показано переливание компонентов крови. При вторичном О. лечение направлено на основное заболевание. Прогноз при первичном О. неблагоприятный; при вторичном зависит от основного заболевания.