Адреногенитальный синдром врожденный

Адреногенитальный синдром врожденный формы у новорожденных лечение диагностика причина

Адреногенитальный синдром характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в организме, что вызывает явления вирилизации. Различают врожденный и постпубертатный синдромы. Врожденный синдром- наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментной системы 21-гидроксилазы или опухолью коры надпочечника.

Адреногенитальный синдром Симптомы, течение.

При врожденной форме синдрома воздействие андрогенов начинается в период внутриутробного развития, при рождении оно проявляется возникновением урогенитального синуса и гипертрофией клитора. Период полового созревания у таких детей начинается рано (в 6-7 лет) и протекает по гетеросексуальному типу (мужские вторичные половые признаки, отсутствие молочных желез и менструальной функции). Постпубертатная форма характеризуется гирсутизмом, олигоменореей или аменореей, нередко бесплодием, атрофией молочных желез, уменьшением размеров матки и яичников, умеренной гипертрофией клитора, т. е. признаками вирильного синдрома (см. Эндокринные и обменные заболевания}.

Лечение препаратами глюкокортикоидных гормонов (кортизон, преднизолон, дексаметазон). Дозировка зависит от возраста и выраженности синдрома. Введение этих препаратов нормализует синтез гормонов корой надпочечников и функцию системы гипаталамус - гипофиз - яичники (появление вторичных половых признаков по женскому типу, восстановление менструального цикла). При врожденном адреногенитальном синдроме производят ампутацию клитора и формирование искусственного входа во влагалище.

Альгодисменорея - болезненные менструации. Возникает в результате инфантилизма, неправильного положения матки (гиперантефлексия, ретроверсия), воспалительных процессов в половых органах, при эндометриозе и других заболеваниях, а также при повышенной возбудимости ЦНС. Наблюдается обычно у молодых женщин (часто при бесплодии). Боль появляется за несколько дней до менструации, бывает нередко очень сильной, что иногда делает больных нетрудоспособными. Болевой синдром сопровождается разнообразными вегетативными нарушениями (головная боль, тошнота, рвота, головокружение и др. ). Боль прекращается с наступлением менструации.

Лечение должно быть направлено на устранение причин, вызывающих болевые ощущения. При функциональной альгодисменорее показано общеукрепляющее лечение с применением спазмолитиков (но-шпа, папаверин, белладонна, атропин). В качестве обезболивающих препаратов применяют амидопирин и анальгин. Показаны транквилизаторы: мепротан (мепробамат), триоксазин, диазепам (седуксен). При воспалительных процессах в малом тазу проводят физиотерапевтическое лечение; абдоминально-сакральную диатермию, грязелечение и др. Из гормональных препаратов назначают прогестерон, снижающий возбудимость матки, по 5-10 мг за 8 дней до менструации в/м. Принимая во внимание повышение активности эндогенных простагландинов, назначают препараты, ингибирующие их активность (например, свечи с напросином по 500 мг 1-2 раза в день). Эндометриоз лечат консервативно или оперативно (см. Эндометриоз).

Адреногенитальный синдром Краткая медицинская энциклопедия

Адреногенитальный синдром — заболевание, обусловленное нарушениями процесса образования гидрокортизона и резкой гиперплазией коры надпочечников. Различают вирильную, сольтеряющую и гипертоническую формы. При вирильной форме А.-г. с. у девочек наблюдается ложный гермафродитизм (см.).

В раннем возрасте выявляют оволосение по мужскому типу, низкий голос, мужской тип строения скелета; в старшем возрасте — отсутствие менструации. У мальчиков в раннем детском возрасте иногда отмечают увеличение полового члена, гипоспадию, крипторхизм, со 2— 3-го года — признаки ложного преждевременного Полового созревания. При сольтеряющей форме А.-г. с. у детей наряду с симптомами вирилизма уже в первые недели жизни возникает повторная рвота, обезвоживание, снижается вес. Сначала ребенок становится беспокойным, но быстро впадает в состояние прострации и, если не начато энергичное лечение, погибает. В таких случаях нередко предполагают токсическую диспепсию или стеноз привратника (так называемая псевдопилоростеноз). У детей с гипертонической формой заболевания, помимо вирильного синдрома, наблюдается повышение артериального давления. Диагноз подтверждают специальными исследованиями кортикостероидных гормонов и электролитов. Для анализа собирают суточную мочу и берут венозную кровь.

При своевременном лечении у девочек исчезают явления вирилизма, появляется менструация, у мальчиков приостанавливается раннее половое развитие. Полного выздоровления, однако, не наступает.

Все дети с А.-г. с. требуют госпитализации. После выписки из стационара больные пожизненно получают внутрь по назначению врача кортикостероидные препараты (преднизолон в утренние часы), в связи с чем требуют постоянного наблюдения. Сопутствующие заболевания, физические перегрузки могут вызвать дефицит гормонов в организме и обострение основного заболевания.