Перейти к основному содержанию
Опубликовано Гость (не проверено) - 20 мая 2019

Целиакия симптомы у детей

Целиакия симптомы у детей у взрослых анализ

Целиакия (болезнь Ги - Гертера - Гейбнера, глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм), характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Цалиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Этиология, патогенез. Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина - белка злаков пшеницы, ржи и овса. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта - отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происходящей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки.
Клиническая картина. Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др. ). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др. ) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атонич-ном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др. ).
Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость.
Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.
Диагностика целиакии, если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липи-дов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др. ), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.
Дифференциальный диагноз проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочно-кишечного тракта.
Лечение целиакии комплексное. Основа лечения - назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты (исключается хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др.
При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года.
Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении.
Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Целиакия Краткая медицинская энциклопедия

Целиакия (coeliakia; греч. koiliakos кишечный, страдающий расстройством кишечника; син.: болезнь Ги—Гертера—Гейбнера, глютеновая болезнь, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру, болезнь непереносимости злаков, кишечный инфантилизм) — заболевание, характеризующееся нарушением всасывания в тонкой кишке пищевых веществ вследствие непереносимости глиадина (одной из фракций глютена — белка клейковины пшеницы, ржи, овса, ячменя), прогрессирующей потерей массы тела, постоянной стеатореей, множественными дефицитными состояниями, развивающимися по отношению к атрофическим изменениям слизистой оболочки тонкой кишки, лечеб- * ным эффектом безглютеновой (аглиадино- вой) диеты.Выделяют наследственный вариант патологии (истинная Ц.) и приобретенные формы болезни (синдром Ц.). Истинная Ц. обусловлена нарушением функции двух независимых генов, наследуемых по аутосомнорецессивному типу, к-рые и определяют непереносимость глиадина в течение всей жизни страдающего Ц. человека. При поступлении с пищей глиадина в тонкой кишке развивается комплекс патол. изменений, патогенетические механизмы к-рых окончательно не выяснены. Конечным результатом этих процессов является атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, обусловливающая вторичную недостаточность ферментных систем энтероцитов и нарушение кишечного всасывания нутриентов (см. Пищеварение, Энзимопатии).При синдроме Ц. наблюдается транзи- торная непереносимость глиадина на фоне атрофического еюнита, развившегося вследствие вирусных, бактериальных, паразитарных заболеваний кишечника, нарушений крово- и лимфообращения, моторно-эваку- аторной функции жел.-киш. тракта, аллергических, токсических и других патол. воздействий на слизистую оболочку тонкой кишки, с восстановлением к-рой исчезает и непереносимость глиадина.Истинная Ц. клинически проявляется обычно в возрасте 6 мес. — 1 72 года. Болезнь развивается постепенно, после введения в рацион ребенка продуктов, содержащих глютен (манная каша, хлеб, молочные смеси, в состав к-рых входит пшеничная, овсяная, ячменная, ржаная мука). Первые признаки заболевания — изменение настроения ребенка, вялость, отсутствие аппетита и прибавки массы тела, появление жидкого стула с увеличением количества фекальных масс при неизмененной частоте дефекаций. В этот период примерно у половины больных диагностируют кишечные инфекции, как правило бактериально не подтвержденные, с назначением массивных и повторных курсов антибактериальной терапии, способствующей развитию и усугублению кишечных дисбактериозов. Через 1 72—3 мес. при продолжающемся применении продуктов, содержащих глютен, у большинства больных развиваются кардинальные признаки Ц. — выраженная гипотрофия вплоть до истощения (см. Дистрофия), большие размеры живота и обильный, замазкообразный, с жирным блеском зловонный стул, масса к-рого может достигать 1—1,5 кг за дутки. Старческое, несчастное выражение лица, тонкие конечности в сочетании с резко увеличенным животом придают больным детям характерный вид «паука». Другие проявления Ц. являются результатом развившегося мальабсорбции синдрома.Диагностика основывается на клин, признаках, данных эндоскопического исследования тощей кишки, во время к-рой производят прицельную биопсию слизистой оболочки. Большое значение имеют данные биохим. исследования кала и крови, рентгенол. исследования кишечника с нагрузкой глиадином, а также изучение всасывательной функции тонкой кишки.Лечение проводят аглиадиновой диетой (из пищевого рациона исключают все продукты, содержащие пшеничную, ржаную, ячменную и овсяную муку), при сопутствующей недостаточности ферментных систем жел.-киш. тракта вносят соответствующие коррективы в диету (напр., ограничивают жиры, крахмал, а также молоко и другие лактозосодержащие продукты). Употребляют хлеб и продукты, изготовленные из рисовой, кукурузной, гречневой и соевой муки. Лекарственная терапия является по сути симптоматической и выбор препаратов определяется степенью развития патол. процесса (используют ферментные и желчегонные, препараты, комплекс витаминов, препараты кальция, железа и др.). Показаны массаж и леч. гимнастика. В случае приобретенной Ц. необходимо устранение причинного фактора (напр., лечение энтероколита, нормализация питания).Прогноз при своевременной диагностике и назначении аглиадиновой диеты, к-рую больные истинной Ц. должны соблюдать постоянно, благоприятный, однако повышен риск развития аутоиммунных заболеваний и злокачественных новообразований жел.-киш. тракта.См. также Алиментарная дистрофия, Муковисцидоз.

Показания к медецинскому применению