Перейти к основному содержанию
Опубликовано Гость (не проверено) - 3 August 2018

Адрено-генитальныи синдром

Адрено-генитальныи синдром — заболевание, обусловленное нарушениями процесса образования гидрокортизона и резкой гиперплазией коры надпочечников. Различают вирильную, сольтеряю- щую и гипертоническую формы. При вирильной форме А.-г. с. у девочек наблюдается ложный гермафродитизм (см.).В раннем возрасте выявляют оволосение по мужскому типу, низкий голос, мужской тип строения скелета; в старшем возрасте — отсутствие менструации. У мальчиков в раннем детском возрасте иногда отмечают увеличение полового члена, гипоспадию, крипторхизм, со 2— 3-го года — признаки ложного преждевременного Полового созревания. При сольтеряющей форме А.-г. с. у детей наряду с симптомами вирилизма уже в первые недели жизни возникает повторная рвота, обезвоживание, снижается вес. Сначала ребенок становится беспокойным, но быстро впадает в состояние прострации и, если не начато энергичное лечение, погибает. В таких случаях нередко предполагают токсическую диспепсию или стеноз привратника (так называемая псевдопилоростеноз). У детей с гипертонической формой заболевания, помимо вирильного синдрома, наблюдается повышение артериального давления. Диагноз подтверждают специальными исследованиями кортикостероидных гормонов и электролитов. Для анализа собирают суточную мочу и берут венозную кровь.При своевременном лечении у девочек исчезают явления вирилизма, появляется менструация, у мальчиков приостанавливается раннее половое развитие. Полного выздоровления, однако, не наступает.Все дети с А.-г. с. требуют госпитализации. После выписки из стационара больные пожизненно получают внутрь по назначению врача кортикостероидные препараты (пред- низолон в утренние часы), в связи с чем требуют постоянного наблюдения. Сопутствующие заболевания, физические перегрузки могут вызвать дефицит гормонов в организме и обострение основного заболевания.