Перейти к основному содержанию

Сфингомиелины

Сфингомиелины, природные соединения из группы сфинголипидов. Молекулы С. состоят из сфингозина или дигидросфингозина (очень редко издругие сфингозиновых оснований), холина, высших жирных к-т (стеариновой, лигноцериновой, нервоновой) и фосфорной кислоты. Богаты С. серое и белое вещество мозга, оболочки аксонов периферич. нервной системы, встречаются также в печени, почках, легких идругие органах. У беспозвоночных С. отсутствуют, в центральная нервная система низших позвоночных содержание С. 1—4% от суммы липидов, у высших позвоночных —10—12%. Биосинтез С. осуществляется из N-ацилсфингозина (церамида) и цитидиндифосфатхолина в присутствии церамидфосфохолинтрансферазы или из сфингозинфосфохолина и ацилкофермента А. Нарушение обмена С. в результате падения ферментативной активности сфингомиелиназы сопровождается накоплением С. в разл. органах и приводит к болезни Ниманна-Пика. Осуществлен химич. синтез некоторых С.


Поделиться с друзьями